As organelas como o retículo endoplasmático e os lisossomos, que fazem parte do sistema de endomembranas, desempenham um papel crucial no metabolismo celular. Alterações nessas estruturas podem levar a distúrbios metabólicos, como as Doenças de Depósito Lisossômico (DDL), que compreende um complexo grupo de distúrbios, geneticamente determinados, com variada manifestação clínica e incidência estimada de 1 em cada 7.700 nascimentos. Geralmente todas as DDL compartilham uma característica comum, que é o acúmulo de substratos não degradados nos lisossomos, ocasionando disfunção celular progressiva e alteração da morfogênese celular. Assinale a alternativa que apresenta corretamente um exemplo de Doença de Depósito Lisossômico.

Alternativa E - Mucopolissacaridose tipo I

Análise da Questão

A questão aborda Doenças de Depósito Lisossômico (DDL), um grupo de distúrbios genéticos caracterizados pelo acúmulo de substratos não degradados nos lisossomos devido à deficiência enzimática.

O que são Doenças de Depósito Lisossômico?

• São doenças genéticas e hereditárias (não infecciosas)
• Resultam de defeitos em enzimas lisossomais
• Causam acúmulo progressivo de substratos não digeridos dentro dos lisossomos
• Levam a disfunção celular e danos teciduais

Análise das Alternativas

Por que a alternativa E é correta?

A Mucopolissacaridose tipo I (também chamada de Síndrome de Hurler ou Scheie) é uma doença clássica de depósito lisossômico causada pela deficiência da enzima alfa-L-iduronidase, impedindo a degradação adequada dos glicosaminoglicanos (mucopolissacarídeos). Esses substratos acumulam-se nos lisossomos, causando sintomas como:

• Retardamento do desenvolvimento
• Anormalidades esqueléticas
• Problemas cardíacos e respiratórios
• Alterações faciais características

As demais alternativas (Dengue, Hepatite C, Meningite, Rubéola) são todas doenças infecciosas causadas por patógenos externos (vírus ou bactérias), não sendo doenças genéticas de origem metabólica.

Conclusão

A resposta correta é Alternativa E, pois a Mucopolissacaridose tipo I é o único exemplo listado que se enquadra na definição de Doença de Depósito Lisossômico.